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sexta-feira, 8 de maio de 2009



BEBE PEIXE (UMA DOENÇA RARA CHAMADA DE ICTIOSE)



Artigo:

Thiago Feres - Rio - 06/03/2009 16:13


No Hospital Antônio Pedro, em Niterói, na Região Metropolitana do Rio, o bebê que nasceu sofrendo de um doença rara, chamada Ictiose. Ele estava internado na unidade desde a última segunda-feira, vindo de uma transferência do município de Itaboraí, onde nasceu no último dia 27. A diretoria do Hospital Antônio Pedro limitou-se a classificar o caso como raríssimo.
Antes de ser transferido para a unidade, o bebê estava no Hospital Municipal de Itaboraí, que não possuia condições de cuidar do caso. A doença é um distúrbio genético da pele, que gerou o engrossamento da camada de queratina na pele do bebê. Com isso, o recém-nascido ficou coberto por placas de uma pele grossa que se racharam e se partiram diversas vezes. Os moradores da região chegaram a chamar a criança de "bebê peixe".
A Secretaria de Desenvolvimento de Itaboraí disponibilizou uma assistente social e uma psicóloga para ficar a disposição dos pais da criança, que são jovens, ambos com 17 anos, e primos de primeiro grau. Os médicos da unidade garantiram que um caso como este ocorre a cada a cada 300 mil nascimentos e pode ter sido causado pelo laço sanguíneo que os pais possuem (primos de primeiro grau). As fissuras causadas pela doença no corpo do bebê, deixaram o seu organismo exposto a infecções. Ainda segundo a diretoria do Antônio Pedro, o caso do recém-nascido não era compatível com a vida. Falecimento: 08/03/2009.

ICTIOSE

A pele seca é comum, especialmente em indivíduos mais velhos (além da meia idade). As causas comuns são o tempo frio e os banhos freqüentes. O banho elimina os óleos superficiais, permitindo que a pele torne-se seca. A pele seca pode se tornar irritada e freqüentemente coça - às vezes, ocorre esfacelamento da pele em pequenos flocos e escamas. A descamação freqüentemente afeta as pernas. À s vezes, a pele extremamente seca (ictiose) é conseqüencia de uma doença descamativa hereditária (p.ex., ictiose vulgar ou hiperceratose epidermolítica). O indivíduo com ictiose vulgar apresenta escamas finas e não apresenta bolha, já o indivíduo com hiperceratose epidermolítica apresenta escamas espessas e verrucosas, além de bolhas dolorosas e fétidas.
A ictiose também é resultado de distúrbios não-hereditários, como a hanseníase (lepra), a hipoatividade da tireóide, os linfomas, a AIDS e a sarcoidose. Tratamento A base do tratamento da pele seca simples é a manutenção da pele úmida. Banhar-se menos vezes permite que os óleos protetores permaneçam mais tempo sobre a pele. As pomadas ou os cremes como vaselina, óleo mineral e agentes umectantes sem perfume também podem manter a umidade da pele. Os sabões muito fortes, os detergentes e os perfumes de alguns umectantes irritam a pele e podem torná-la ainda mais seca. Friccionar ou coçar a pele seca pode causar infecção e a formação de cicatrizes.
Quando a descamação representa um problema, as soluções ou os cremes contendo ácido salicílico podem ajudar na remoção das escamas. Para os adultos, o médico pode recomendar que a pele seja enfaixada de forma oclusiva com um filme plástico ou com celofane após a aplicação desses tratamentos. Contudo, isso não deve ser utilizado em crianças. Para algumas formas de ictiose grave, os cremes contendo vitamina A (tretinoína) são eficazes. Os compostos de vitamina A ajudam a pele a a eliminar o excesso de escamas. O etretinato, uma droga similar à vitamina A, é prescrito para determinadas formas de ictiose. Para a hiperceratose epidermolítica, podem ser utilizados antibióticos e um forte sabão desinfetante, como aqueles que contêm clorexidina.


Forma mais comum de ictiose caracterizada por escamação proeminente especialmente nas superfícies extensoras das extremidades e todo o tronco. A face e couro cabeludo são freqüentemente afetados somente por escamas finas e secas; pode haver também alopécia difusa moderada. As marcas normais das palmas das mãos e plantas dos pés são exageradas. A produção de suor e sebo é reduzida, a pele é seca, principalmente nos meses de inverno. A desordem é herdada como traço autossômico dominante.

Ictose Vulgar

Doença de origem genética (genodermatose) que tem como característica principal o ressecamento e a descamação da pele.


Manifestações clinicas


As manifestações costumam aparecer após o nascimento, geralmente no primeiro ano de vida. Pode apresentar-se apenas com ressecamento da pele e descamação fina ou com intensa descamação, formando escamas grandes, de aspecto geométrico.
As áreas mais atingidas são os membros, podendo atingir também face e couro cabeludo. As palmas das mãos e as plantas dos pés podem estar espessadas (hiperceratose), com acentuação dos sulcos. As áreas de dobra de pele (joelhos, cotovelos...) geralmente são poupadas. Pode haver a formação de ceratose folicular (pontos espessados nas aberturas dos folículos pilosos) em algumas regiões.
A doença tende a regredir ou diminuir os sintomas com o passar dos anos.


Tratamento


Por ser uma doença genética, não existe um tratamento que a elimine definitivamente. O objetivo é combater o ressecamento da pele. O frio intenso é prejudicial e deve ser evitado. Os banhos devem ser mornos e deve-se evitar o uso excessivo de sabões. Hidratantes potentes devem ser utilizados logo após o banho, de modo a reter a umidade da pele e a indicação do tipo mais adequado deve ser feita por um médico dermatologista.


Evitar na Ictiose (Pele seca)


Ictiose é defeito na queratinização onde a pele se torna descamativa e áspera. Poderá ser de origem congênita (nas suas várias formas de apresentação) ou de forma adquirida.


Para que o indivíduo não tenha piora ou mesmo não melhore, devemos evitar ou fazer:


1 - Seguir corretamente a(s) prescrições médicas.
2 - Ar Condicionado. Este artefato, no seu funcionamento, seca o ambiente, e, isto provocará secamento da pele.
3 - Sudorese. Como existem micro aberturas na pele, poderemos ter irritação e se iniciar com ardores ou mesmo coceira intensa.
4 - Frio. Ventos Frios. Estes fenômenos naturais fazem com que a pele fique mais seca, quando submetida a estas intempéries.
5 - Sabonetes. Estes removem a sujeira da pele mas junto removem também a gordura, que é necessária para hidratação do tegumento. Quanto menos for utilizado melhor. então, usar somente nas áreas onde se formam mais odores como pés, mãos, genitais e nádegas.
6 - Banhos Longos e também muito Quente. Como sabemos, qualquer panela com gordura é melhor lavada com água quente ou se a lavarmos por mais tempo; e também a pele será mais limpa e desengordurada com água quente e longamente lavada. Significa que teremos a pele mais seca.
7 - Sabe-se também que determinadas drogas, na sua ação, tem o efeito de deixar a pele mais seca e deverão ser evitadas sempre que possível, sendo estas as principais: Cimetidina, Clofazimina, Triparonol, Dixirazine, Alopurinol, Fenobarbital, Butirofenona, Naxocidina, Diazocolofeno.

Ictiose adquirida: pode ser causada por medicamentos tais como agentes hipocolesterolêmicos (ácido nicotínico, triparanol, diazacolesterol), clofazimina e cimetidina


Ictiose vulgar é uma alteração hereditária da queratinização da pele, isto é, de sua constituição.
Há várias formas de ictiose.
A manifestação clínica é variável, podendo ter desde formas discretas a intensas, com formação de escamas, denominada ictio-peixe.

Tratameto

É feito com emolientes ou hidratantes, podendo eventualmente ser feito o uso de retinóides tópicos ou sistêmicos.
Não existe cura para a ictiose por se tratar de alteração genética


Grupo de perturbações hereditárias caracterizadas por uma malformação da pele, que fica com um aspecto excessivamente áspero e seco, assemelhando-se a escamas de peixe.
Esta afecção não contagiosa, que pode surgir na infância, normalmente tende a desaparecer na idade adulta, podendo reaparecer mais tarde.
É mais grave na região na perna, braços e costas.

Caso Clínico

Caso I - K.P.S. RG: 6014987B, feminina, branca, nascida em Ol/OUT/85, parto normal, de termo, em boas condições, pesou 295º gramas, mediu 50 cm de comprimento e 33 cm de perímetro cefálico. Na internação encontrava-se ictérica moderada, hidratada, pletórica, .com edema de membros inferiores; descamação do couro cabeludo, eversão bilateral das pálpebras, nariz e boca cobertos por pele endurecida dificultando a permeabilidade das narinas e descamação lamelar por todo o corpo. (Foto 1) Mãe tinha 46 anos de idade, XIV gestações, XII paridades, II abortos; pai 50 anos de idade, ambos primos em lº grau. O 2º filho do casal teve o mesmo quadro clínico ao nascimento. A paciente apresentou melhora progressiva, com descamação lamelar da pele e no 7º dia de internação não mais havia eversão das pálpebras, já tendo ocorrido descamação da pele, melhora da ictericia, recebendo alta. Atualmente com 8 anos mantendo apenas pele resecada que melhora no verão e desenvolvimento neuropsicomotor normal.



CASO 2 - P.J.R.C. RG: 6015168A, feminina, branca, nascida em 25/OUT/85, parto normal, prematuro, ja apresentando lesões de pele com descamação. Internada em 27/OUT/85. Pesou 2140 e mediu 45 cm de comprimento e 3º cm de perímetro cefálico. Na internação encontrava-se hidratada, eupneica, ictérica moderada e corada. Apresentava placas lamelares descamativas, generalizadas, mais acentuadas em mãos e pés, estrías perioral. Dedos das mãos e as unhas eram hipoplásicos com estrias profundas, interdigitais e ñas pregas palmares; os artelhos e as unhas eram hipoplásicos ocorrendo necrose nas falanges distais do 4 e 5 dedo do pé direito. Mãe tinha 16 anos I gesta I para, pai 21 anos de idade, ambos saudáveis, negam patologia semelhante na família. Criança evolui com descamação lamelar principalmente no abdome e membros. No 5º dia de internação houve melhora dos dedos do pé direito após semidebridamento cirúrgico e no 12Q dia já apresentava boa perfusão nos dedos sem áreas necróticas, recebendo alta.

CASO 3 - C.A.M. RG: 6025494K, masculino, branco, nascido em 19/MAIO/89 e internado no dia seguinte, parto normal, peso ao nascimento 2570 gramas, comprimento: 49 cm e lesões importantes de pele. Encontrava-se anictérico, corado, taquipnéico e hidratado; descamação em todo o corpo, pele endurecida com rachaduras deixando áreas avermelhadas com exposição da derme. Evefsão palpebral bilateral, pele recobindo os dedos como se fosse uma luva apertada levando a deformidades dos" dedos e artelhos. Mãe tinha 31 anos de idade, V gestações, V paridades (2 filhos no primeiro casamento normais) e pai com 36 anos de idade, saudável (2 filhos no primeiro casamento normais) referem que ó primeiro filho em comum nasceu com a mesma doença do paciente e faleceu logo após o nascimento.. Evolui com descamação progressiva da pele com desprendimento das placas de queratina, deixando áreas avermelhadas e pele lisa. No 7º dia de internação já havia melhora do ectrópio e do eclábio e no 10s- dia a abertura ocular era completa. Nas mãos e nos pés apresentava deformidades de dedos e artelhos principalmente no pé esquerdo, visíveis por baixo da carapaça de hiperqueratose.Na alta que foi com um mês de vida, havia melhora acentuada da pele, descamação fina e boa perfusão dos membros que já se. visualizavam perfeitamente.

CASO 4 - Ao nascimento já apresentava descamação lamelar generalizada. Na internação encontrava-se hidratado, discreta taquipnéia, descamação lamelar importante com fissuras profundas deixando áreas com exposição da derme. Apresentava ectrópio e eclábio e narinas parcialmente obstruídas por pele; os pés e as mãos recobertos por pele levando a deformidades importantes dos membros. Mãe tinha 30 anos, II gestações II paridades; pai 32 anos, ambos primos em primeiro grau. O primeiro filho nasceu com a mesma doença e faleceu com 2 meses de idade. Evolui com descamação da pele, deixando sempre áreas avermelhadas de pele lisa. Ño 10º dia havia melhora do eclábio o que a permitia sugar por boca porém o ectrópio se manteve durante toda a internação sendo necessário o uso freqüente de colírio de metilcelulose. As mãos e os pés que inicialmente eram deformados pela pele apertada foram ficando visíveis a medida que houve descamação da pele. Como intercorrências apresentou quadro de sepse com hemoculturas positivas para Klebsiella e Staphylococcus aureus, tendo recebido antibioticoterapia por 21 dias. Além do quadro infeccioso evoluiu com sangramentos repetidos atribuídos a plaquetopenia persistente mesmo na melhora do quadro séptico, sendo necessário administração de nove unidades de plaqueta. Este quadro reverteu espontaneamente no 31º dia de internação. Alta no 41º dia de internação, ainda com descamação da pele porém lámelas bem finas pelo corpo, boa perfusão em membros com aparecimento dos dedos, melhora importante do eclábio e presença do ectrópio.

Um comentário:

Anônimo disse...

eu entendo muito bem o que esta criança esta sofrendo porcausa eu tenho icteose desde que nasci hoje tenho 47 anos mas posso garantir que estou praticamente curada minha pele nao escama mas. hoje sou uma mulher que levo a vida normal com o tratamento que estou fazendo cada dia melhoro mais. graça a deus.

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